16 Oktober 2017

Hemolitik Penyakit Newborn Pengobatan & Manajemen


Manajemen alloimmunization ibu

Sebagai aturan, titer antibodi maternal seri dipantau sampai titer kritis 01:32, yang menunjukkan bahwa risiko tinggi hidrops janin telah tercapai. Pada titik ini, janin membutuhkan pemantauan sangat intens untuk tanda-tanda anemia dan hidrops janin. Di Kell alloimmunization, hydrops dapat terjadi pada titer maternal rendah karena eritropoiesis ditekan, dan, dengan demikian, titer 1: 8 telah disarankan sebagai kritis. Oleh karena itu, delta-OD 450 nilai juga tidak dapat diandalkan dalam memprediksi tingkat keparahan penyakit di Kell alloimmunization. 

Titer maternal tidak berguna dalam memprediksi terjadinya anemia janin setelah kehamilan yang terkena pertama. Perbedaan besar dalam titer dapat dilihat pada pasien yang sama antara laboratorium yang berbeda, dan teknik gel yang lebih baru menghasilkan hasil titer yang lebih tinggi daripada metode tabung yang lebih tua. Oleh karena itu, metodologi tabung standar harus digunakan untuk menentukan titer kritis, dan perubahan lebih dari 1 pengenceran merupakan peningkatan benar dalam titer antibodi maternal. Untuk semua antibodi yang bertanggung jawab untuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN), peningkatan 4 kali lipat dalam titer antibodi biasanya dianggap sebagai perubahan signifikan yang memerlukan evaluasi janin.

Ketika ditunjukkan, amniosentesis dapat dilakukan sebagai usia kehamilan (jarang diperlukan pada kehamilan dipengaruhi pertama sebelum 24 minggu sejak 15 minggu kehamilan) untuk menentukan genotipe janin dan untuk menilai keparahan. Ibu dan sampel darah ayah harus dikirim ke laboratorium rujukan dengan sampel cairan ketuban untuk menghilangkan hasil positif palsu (dari pseudogene ibu atau CCDE gen) dan hasil negatif palsu (dari penataan ulang di RHD lokus gen pada ayah).

Janin Rh-genotipe tekad dalam plasma ibu telah menjadi rutinitas di banyak negara Eropa dan sedang ditawarkan di Amerika Serikat. [ 40 ] Fetal rekening DNA bebas sel selama 3% dari total beredar DNA plasma ibu, ditemukan sedini 38 hari kehamilan, dan berasal dari apoptosis dari lapisan sitotrofoblas plasenta. Hal ini dikenakan real-time PCR untuk keberadaan RHD urutan gen spesifik dan telah ditemukan untuk menjadi akurat dalam 99,5% kasus. The SRY gen (pada janin laki-laki) dan polimorfisme DNA pada populasi umum (pada janin perempuan) digunakan sebagai kontrol internal untuk mengkonfirmasi asal janin dari DNA sel-bebas. [ 16 ]Sebuah panel dari 92 SNP dibandingkan antara sampel ibu dari buffy coat dan plasma. Perbedaan lebih dari 6 polimorfisme nukleotida tunggal menegaskan keberadaan DNA janin dan validitas tes dalam janin perempuan.

Sayangnya, tes DNA janin bebas sel untuk menentukan genotipe untuk antigen sel darah merah lain seperti E dan Kell belum tersedia di Amerika Serikat.

Serial amniosentesis dimulai pada interval 10-14 hari untuk memantau tingkat keparahan penyakit pada janin. Semua upaya harus dilakukan untuk menghindari penyaluran transplasental dari jarum yang dapat menyebabkan perdarahan fetomaternal (FMH) dan kenaikan lebih lanjut titer antibodi. Serial delta-OD 450 nilai diplot pada grafik Queenan atau grafik Liley diperpanjang untuk mengevaluasi risiko hidrops janin. ultrasonografi awal dilakukan untuk membangun usia kehamilan yang benar. pemantauan ultrasonografi sering juga dilakukan untuk menilai kesejahteraan janin dan untuk mendeteksi anemia moderat dan tanda-tanda awal hydrops.

Puncak sistolik tengah arteri serebral (MCA) kecepatan Doppler telah terbukti menjadi alat skrining yang dapat diandalkan untuk mendeteksi anemia janin dan telah diganti amniosentesis. MCA mudah divisualisasikan dengan warna-aliran Doppler; berdenyut Doppler kemudian digunakan untuk mengukur puncak sistolik kecepatan hanya distal ke bifurkasi dari arteri karotis internal. Karena kecepatan MCA meningkat dengan bertambahnya usia kehamilan, hasilnya dilaporkan dalam kelipatan median (ibu). Dalam studi terbaru, sensitivitas untuk mendeteksi anemia janin sedang dan berat telah terbukti 100%, dengan tingkat positif palsu dari 10% pada 1,5 MOM. [ 41 ] Telah terbukti mengurangi kebutuhan untuk prosedur diagnostik invasif seperti amniocentesis dan kordosentesis oleh lebih dari 70%.

Studi MCA Doppler dapat dimulai sedini 18 minggu kehamilan tetapi tidak dapat diandalkan setelah 35 minggu kehamilan. [ 42 ]  Hal ini juga telah digunakan untuk waktu transfusi janin berikutnya dan untuk mendiagnosis anemia dari beberapa penyebab, seperti di transfusi twin-twin. MCA lereng dari pembacaan 3-minggu sekarang digunakan untuk memprediksi risiko janin untuk anemia berat (lihat gambar di bawah).

Dengan akuisisi pengalaman dalam melakukan studi MCA Doppler, amniosentesis serial untuk mendeteksi anemia janin telah digunakan untuk tingkat yang lebih rendah. [ 44 ]

Selama periode ketika intrauterine transfusi peritoneal adalah satu-satunya cara pengobatan, bayi baru lahir secara rutin disampaikan pada usia kehamilan 32 minggu. Pendekatan ini mengakibatkan tingginya insiden hialin penyakit membran dan pertukaran transfusi. Dengan munculnya transfusi intravaskular (IVT) dalam rahim, pendekatan umum untuk janin terpengaruh adalah untuk melakukan IVT yang diperlukan sampai usia kehamilan 35 minggu, dengan pengiriman yang direncanakan pada jangka. Pembentukan kematangan paru-paru sulit pada janin ini karena kontaminasi cairan ketuban dengan darah residual selama transfusi; Namun, jika pengiriman direncanakan kehamilan sebelum 34 minggu, pemberian steroid ibu untuk meningkatkan kematangan paru janin diindikasikan.

Selain itu, kelebihan ketuban kadar bilirubin cairan menyebabkan elevasi palsu pada fluoresensi depolarisasi TDx paru janin tes kematangan, versi II (TDX-FLMII); Oleh karena itu, tes lainnya untuk menentukan kematangan paru janin harus digunakan, seperti spektroskopi inframerah, jumlah tubuh pipih, fosfatidilgliserol kuantisasi atau lesitin / sfingomielin (L / S) ratio.

Liley pertama kali dijelaskan transfusi intraperitoneal (IPT) pada tahun 1963. Sebuah Tuohy jarum dimasukkan ke dalam rongga peritoneum janin bawah bimbingan ultrasonografi. Kateter epidural adalah berulir melalui jarum. Sebuah media radiopak disuntikkan ke dalam peritoneum janin. Penempatan yang tepat dikonfirmasi oleh penggambaran luar usus atau di bawah diafragma atau dengan difusi dalam ascites janin. Sel darah merah dikemas di Ht 75-80% yang CMV-negatif, kurang dari 4-hari-tua, kelompok O, Rh-negatif, Kell-negatif, leukoreduced, diradiasi dengan 25 Gy untuk mencegah penyakit graft versus host, dan lintas dicocokkan dengan serum ibu yang disuntikkan di 10-mL aliquot untuk volume dihitung dengan rumus berikut: [ 1 ]

Volume IPT = (kehamilan di minggu - 20) X 10 mL

Residual Hb pada janin diperkirakan untuk memungkinkan jarak yang tepat dari IPT dan pemilihan kehamilan pengiriman dengan rumus berikut:

Hb g / dL = 0,85 / 125 X a / b X 120 - c / 120

Dalam rumus, adalah jumlah dari donor RBC Hb ditransfusikan, b adalah perkiraan berat badan janin, dan c adalah interval di hari dari waktu transfusi dengan waktu donor Hb estimasi.
IPT diulang ketika Hb janin diperkirakan telah turun menjadi 10 g / dL. Biasanya, sebuah IPT kedua dilakukan 10 hari setelah transfusi pertama untuk menaikkan Hb di atas 10 g / dL. Kemudian transfusi lain dilakukan setiap 4 minggu sampai saat melahirkan direncanakan pada usia kehamilan 34-35 minggu. gerakan diafragma janin diperlukan agar penyerapan RBC terjadi. Pendekatan ini tidak ada nilai untuk nonbreathing janin yang hampir mati. Komplikasi maternal meliputi infeksi dan perdarahan transplasenta, sedangkan komplikasi janin yang overtransfusion, exsanguination, tamponade jantung, infeksi, persalinan prematur, dan penyakit graft versus host. tingkat ketahanan hidup setelah IPT mendekati sekitar 75% dengan bantuan ultrasonografi.

Langsung IVT telah menjadi rute disukai intervensi janin karena tingkat komplikasi yang lebih tinggi dan efektivitas terbatas IPT pada janin hidropik. Rodeck pertama berhasil dilakukan IVT pada tahun 1981. Dengan bimbingan ultrasonografi, jarum dimasukkan ke vena umbilikalis pada insersi tali pusat ke plasenta atau ke bagian intrahepatik nya, dan sampel darah janin diperoleh. Sampel darah dipastikan berasal dari janin dengan uji basa denaturasi cepat. Semua tes janin yang relevan (misalnya, golongan darah, tes langsung antibodi, jumlah retikulosit, jumlah trombosit, kadar Hb, Ht tingkat, tingkat albumin serum, tingkat erythropoietin) dilakukan. Jika tingkat Hb kurang dari 11 g / dL atau jika tingkat Ht kurang dari 30%, sebuah IVT dimulai. Posisi jarum dikonfirmasi dengan mencatat turbulensi di kapal janin pada injeksi saline. Janin sering lumpuh dengan pancuronium untuk mencegah perpindahan jarum oleh gerakan janin.
Transfusi dilakukan di 10-mL aliquot untuk volume sekitar 50 mL / kg diperkirakan berat badan menggunakan ultrasonografi atau sampai tingkat Ht dari 40% tercapai. Prosedur ini segera dihentikan jika dekompensasi jantung tercatat temuan ultrasonografi. Berat janin anemia tidak mentolerir koreksi akut Hct mereka untuk nilai normal, dan awal Ht tidak harus meningkat lebih dari 4 kali lipat pada saat IVT pertama. Mereka kemudian harus dipantau setiap 2-7 hari. IVT diulang saat mencapai nilai yang mencerminkan anemia kritis pada janin. Hilangnya 1% dari sel ditransfusikan per hari dapat diantisipasi. [ 16 ]

Beberapa pusat melakukan transfusi berulang pada interval 10 hari, 2 minggu, dan setiap 3 minggu. Lainnya transfusi berdasarkan penurunan diantisipasi dalam hemoglobin janin dari 0,4 g / dL / hari, 0,3 g / dL / hari, dan 0,2 g / dL / hari untuk pertama, kedua, dan interval transfusi ketiga, masing-masing. [ 45 ] Puncak sistolik kecepatan MCA telah digunakan untuk waktu transfusi kedua, dengan ambang batas 1,32 MOM. [ 46 ] Setelah transfusi intrauterin pertama, kehadiran sel-sel darah merah dengan hemoglobin dewasa menekan eritropoiesis dan meningkatkan pengiriman oksigen, yang bertanggung jawab untuk korelasi miskin antara puncak kecepatan MCA dan tingkat keparahan anemia janin.

Selain komplikasi IPT, bradikardia sementara janin, kabel hematoma, kompresi vena umbilikalis, dan kematian janin telah dilaporkan selama IVT. Namun, IVT memiliki banyak keuntungan, termasuk koreksi langsung dari anemia dan resolusi hidrops janin, mengurangi tingkat hemolisis dan hiperinsulinemia berikutnya, dan percepatan pertumbuhan janin untuk janin nonhydropic yang sering pertumbuhan terbelakang. IVT adalah satu-satunya intervensi yang tersedia untuk janin hidropik yang hampir mati dan mereka dengan plasenta anterior. Risiko kematian janin sekitar 0,8% dengan IVT dibandingkan 3,5% per prosedur untuk IPT, dan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah 88%.

Baru-baru dicuci sel darah merah ibu telah berhasil digunakan sebagai sumber sel darah merah antigen-negatif dalam hal ketidakcocokan langka tetapi juga telah secara rutin digunakan karena manfaat seperti penurunan risiko sensitisasi terhadap antigen sel darah merah baru, lebih lama beredar paruh menjadi segar, dan penurunan risiko penularan agen virus. [ 47 ] Ibu dapat menyumbangkan satu unit sel darah merah setelah trimester pertama.

Dalam hal ketidakdewasaan paru dan delta-OD 450 di zona yang terkena dampak dari kurva Queenan, pemberian oral 30 mg fenobarbital pada ibu 3 kali per hari, diikuti oleh induksi dalam satu minggu, mengurangi kebutuhan untuk transfusi tukar di neonatus yang terkena dampak. [ 48 ] algoritma yang sangat baik untuk pengelolaan kehamilan mempengaruhi pertama dan kehamilan pada ibu dengan janin yang sebelumnya terkena diuraikan dalam review oleh Moise (lihat gambar di bawah). [ 49 ]

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Back to Top